ENFERMEDAD DE PAGET VULVAR

La Enfermedad de Paget vulvar es una neoplasia intraepitelial rara, perteneciente al grupo de los adenocarcinomas intraepiteliales. Afecta principalmente a mujeres postmenopáusicas, especialmente entre los 60 y 80 años.   Es similar a la Enfermedad de Paget del pezón, pero ocurre en la piel de la vulva.

Enfermedad de Paget extramamaria. Reporte de un caso

Enfermedad de Paget vulvar, es una lesión intraepitelial producida por la proliferación de células glandulares malignas dentro del epitelio escamoso vulvar.

Puede presentarse como:

    • Paget vulvar primario(originado en glándulas apocrinas de la vulva)
    • Paget vulvar secundario(extensión o manifestación cutánea de otro cáncer del tracto genitourinario o gastrointestinal: vejiga, uretra, recto, canal anal).

¿CÓMO SE MANIFIESTA?

Los síntomas suelen ser crónicos e inespecíficos, por eso se confunde con dermatitis o liquen.

Síntomas frecuentes:

    • Prurito intenso (lo más común)
    • Ardor o dolor vulvar
    • Sensación de irritación persistente
    • Dispareunia
    • A veces secreción o humedad constante

Lesiones típicas en piel

  • Placas rojas, eccematosas, brillantes
  • Bordes irregulares
  • Áreas blanquecinas, hiperqueratósicas o erosivas
  • Puede afectar labios mayores, menores, clítoris y/o periné

👉 Enfermedad de Paget vulvar: es crónica y rebeldes a tratamientos tópicos comunes.

DIAGNÓSTICO 

El diagnóstico es histopatológico mediante biopsia.

Evaluación completa:

    • Mapas de biopsias para determinar extensión
    • Cistoscopia / colonoscopia si hay sospecha de Paget secundario
    • Imagenología si hay invasión o recurrencia

TRATAMIENTO

El manejo depende de si es intraepitelial o invasora.

A) Paget vulvar intraepitelial (no invasiva)

🔹 Tratamiento de elección:

Escisión quirúrgica amplia (bisturí frío o láser CO₂), con márgenes libres.

🚨 Alta tasa de recurrencia: 30–60%.

Alternativas o adyuvantes:

    • Láser CO₂ (para lesiones extensas o pacientes que no toleran cirugía)
    • Imiquimod 5% (uso tópico)
    • Terapias fotodinámicas
    • Excisiones seriadas dirigidas por mapas de biopsias

B) Paget vulvar invasivo

🔹 Requiere:

    • Escisión amplia o vulvectomía parcial/radical según profundidad
    • Evaluar ganglios inguinales
    • Considerar radioterapia según extensión
    • Búsqueda activa de tumor primario (vejiga / recto)

SEGUIMIENTO 

Debido a la alta recurrencia, se recomienda:

Primeros 2 años:

    • Control cada 3–6 meses

Luego:

    • Anual, de por vida

Biopsiar cualquier área sospechosa.

PRONÓSTICO 

    • No invasiva: buen pronóstico pero con alta recurrencia.
    • Invasiva: depende del grado y profundidad; la presencia de carcinoma subyacente empeora el pronóstico.

Presentación de PowerPoint

“La Enfermedad de Paget vulvar es un tipo raro de lesión crónica en la piel de la vulva. Produce picazón y molestias persistentes.  Se diagnostica con biopsia y se trata principalmente con cirugía o láser, pero necesita seguimiento cuidadoso porque puede volver.”

DR. EDUARDO PANDIA ESTRADA

MÉDICO GINECÓLOGO-OBSTETRA

ESPECIALISTA EN GINECOLOGIA REGENERATIVA, ESTÉTICA Y FUNCIONAL

ESPECIALISTA EN MICROBIOTA  Y DISBIOSIS VAGINAL

ESPECIALISTA EN TERAPIA HORMONAL INTELIGENTE

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